La moelle osseuse et les maladies
Moelle osseuse
La moelle osseuse est indispensable à la vie.
Elle assure
la production des cellules souches hématopoïétiques, c’est-à-dire des
cellules qui sont à l’origine des cellules sanguines.
La
moelle osseuse a un rôle vital dans le fonctionnement du corps humain.
Elle est responsable de la formation de cellules particulières,
appelées cellules souches hématopoïétiques, qui produisent l’ensemble
des cellules sanguines :
• les globules rouges qui transportent l’oxygène;
• les globules blancs qui luttent contre les infections;
• les plaquettes qui arrêtent les saignements.
La
moelle osseuse fabrique aussi les cellules de l’immunité, les
lymphocytes, chargées de reconnaître et détruire tout élément étranger
introduit dans l’organisme.
Elle est présente dans l’ensemble du squelette, et plus particulièrement au niveau des os plats, comme les os du bassin.
Dans certaines maladies, la greffe de moelle osseuse permet de soigner les patients.
Elle
peut être prélevée chez un donneur compatible en superficie des os
postérieurs du bassin sous anesthésie générale ou par aphérèse au moyen
d’un prélèvement de sang après un traitement médicamenteux quelques
jours au préalable.
La moelle osseuse prélevée se reconstitue rapidement en quelques jours.
Maladies
Différentes pathologies peuvent nécessiter à un moment donné le recours à un don de moelle osseuse pour une allogreffe (ou greffe allogénique : donneur et receveur sont 2 individus distincts).
Les leucémies
C’est pour ce type de cancers du sang (hémopathies malignes) qu’on
pratique le plus de greffes de moelle osseuse. Il existe deux types de
leucémie : aiguë ou chronique.
- La leucémie aiguë
Elle
touche environ 5000 personnes par an en France (surtout les enfants et
les personnes âgées). Elle est caractérisée par un nombre anormalement
élevé de globules blancs dans le sang.
La leucémie aiguë peut être lymphoblastique (LAL) ou myéloblastique (LAM) :
• leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) : 18,1% des indications d’allogreffes
Les
LAL représentent 75% des cas de leucémies de l’enfant. C’est le premier
cancer de l’enfant. Le pic d’incidence survient entre 2 et 5 ans. Le
pronostic est aujourd’hui bon. Dans de nombreux cas, le traitement
suffit à guérir la maladie, sans besoin de greffe de moelle osseuse.
• leucémie aiguë myéloblastique (LAM) : 34% des indications d’allogreffes
L’incidence des LAM chez les enfants de moins de quinze ans est inférieure à 1 cas sur 100 000.
La
chimiothérapie représente le principal traitement des leucémies aiguës
et l’indication de greffe de moelle varie en fonction des résultats de
la chimiothérapie.
- La leucémie myéloïde chronique (LMC) : 2,6% des indications d’allogreffes
La
LMC est le syndrome myéloprolifératif le plus fréquent, représentant 15
à 20% de tous les cas de leucémie. Son incidence annuelle a été estimée
à 1 à 1,5 cas pour 100 000 personnes. Il existe depuis peu des
traitements médicamenteux ciblés (imatinib, dasatinib) donnant de bons
résultats. En cas de non réponse, la greffe de moelle osseuse peut
alors être indiquée.
L’aplasie médullaire
L’aplasie médullaire est une maladie rare (1 sur 500 000 personnes
/an), affectant surtout les enfants ou les adultes jeunes. Elle est
caractérisée par un arrêt du fonctionnement de la moelle osseuse. Elle
peut être due à une infection virale (hépatite), à une intoxication
chimique ou d’origine inconnue. Les résultats de la greffe sont
généralement bons.
L’anémie de Fanconi
Une autre indication, rare également (1/350 000 naissances), est
l’anémie de Fanconi : maladie génétique faisant partie des syndromes
d’insuffisance médullaire héréditaire qui entraîne une défaillance
progressive et sévère de la moelle osseuse.
Les déficits immunitaires congénitaux chez les enfants
Le déficit immunitaire sévère du nourrisson (enfants-bulles) : il se
caractérise par des infections sévères et récurrentes débutant dès les
premiers mois de vie. L’incidence est de l’ordre de 1/200 000
naissances. La greffe de moelle osseuse est le seul traitement.
La drépanocytose (ou anémie falciforme)
C’est une anomalie héréditaire de la fabrication des globules rouges
qui touche particulièrement les personnes originaires d’Afrique et des
Antilles. En France métropolitaine, l’Ile-de-France est la région de
prédominance, avec 1 nouveau-né sur 700 atteint. Les indications de
greffe sont plus rares.
La β-thalassémie
Anémie héréditaire associée à une déficience de synthèse de
l’hémoglobine. Son incidence serait de 100 000 naissances par an pour
les formes sévères que l’on rencontre en Asie et autour de la
Méditerranée. La France compte 350 à 400 patients. Les indications de
greffe sont aussi plus rares.
Le nombre de pathologies pour
lesquelles la greffe de CSH est une option thérapeutique est en
augmentation. D’autres indications sont en cours d’évaluation dans des
essais cliniques : le lymphome malin de haut grade, le myélome, la
leucémie lymphoïde chronique, le lymphome de Hodgkin.
Sources: Orphanet
